长QT综合征（LQTS）

诊断标准：一、QTc>=0.48s   3'

QTc>=0.46s+不明原因晕厥   2'

Tdp   2'

T波电交替或切迹  1'

运动或精神紧张诱发晕厥  2'

静息心律低于同龄正常第2百分位数 1'

猝死、确诊家族史  1'

二、风险积分>3'

三、明确致病性基因突变（KCNQ1、KCNH2、SCN5A）

LQT1：QT长，宽大T

LQT2：QT长，低幅双峰T

LQT3：ST长，高耸T

治疗：B-R阻滞剂、植入ICD、左心交感神经切除术

短QT综合征（SQTS）

QTc<=0.34s

    <=0.36+致病基因突变/家族史/无心脏病而幸免于VT/VF

A型：ST、T均缩短，易发生房室性心律失常

B型：高尖T，T缩短，易发生房性心律失常

C型：ST缩短，易发生室性心律失常

治疗：奎尼丁、索他洛尔，植入ICD

Brugada综合征（Brs）

自发1型Brs  3.5

发热诱发  3'

药物诱发  2'

无诱因心脏骤停或VT/VF 3'

晕厥  2'

夜间濒死样呼吸  2'

家族史  2'

致病基因突变 0.5'

综合评分>=3.5确诊可能，2-3''可能，<2'不可能

1型穹窿型  ST段J波抬高>=2mm，T波倒置

2型马鞍型

3型低马鞍型

治疗：奎尼丁，ICD，导管消融

儿茶酚胺敏感性室速（CPVT）

心脏结构正常，ECG正常而运动或情绪诱发双向或多形VT

致病基因突变RyR2、CASQ2

治疗：B-R阻滞剂+氟卡尼，ICD，左心交感神经切除术

早复极综合征（ERS）

心脏猝死，VT/VF  3'

心律失常性晕厥  2'

ER波>=2mm，ST呈水平或下斜性改变 2'

短联律间期性室早，R on T 2'

积分>=5''确诊可能，3-4.5可能，<>3无意义。

治疗：奎尼丁，异丙肾，ICD