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肾动脉肌纤维性结构发育不良

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liukang72

心血管内科

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1楼

这个帖子发布于9年零78天前，其中的信息可能已发生改变或有所发展。

肾动脉肌纤维性结构发育不良
四川省人民医院陈旸姜荣建陶剑虹刘明江李刚

病例诊治经过

　　病史 26岁女性患者，10余天前于体检时多次测量发现血压升高，最高190/120 mmHg，无症状。当地医院予替米沙坦4 mg qd，疗效欠佳。1周前，患者出现头晕、乏力、易疲劳。

　　既往史 1年前患者于妊娠期间发现血压升高（具体不详），未诊治，其父曾患高血压病。

　　体检脉搏72次/分，呼吸20次/分，心率72次/分，右上肢血压170/95 mmHg，右下肢血压190/108 mmHg，双侧肢体血压差<5 mmHg，双侧颈、肱、股、桡动脉搏动正常一致，颈胸腹及双肾区均未闻及明显血管杂音，余未见异常。

　　检查心电图正常，常规（血、尿、便）、肝肾功能生化及胸部X线检查无异常，血电解质检查提示K+4.1 mmol/L，Na+136.9 mmol/L，Cl-98.2 mmol/L。心脏超声提示主动脉瓣轻度关闭不全，射血分数为70%。动态血压提示，平均收缩压（SBP）167 mmHg，平均舒张压（DBP）116 mmHg，最大SBP 192 mmHg，最大DBP 135 mmHg。腹部及双侧肾上腺超声、头颅CT均未见占位性病变。双侧肾动脉及胸腹部大血管彩色多普勒提示无明显狭窄；24h尿微量白蛋白、体液免疫检查、血沉、C反应蛋白（CRP）、甲状腺功能检查、血浆皮质醇浓度及24h昼夜节律变化正常，抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核抗体（ANA）、抗可提取性核抗原（ENA）酶谱阴性。

　　治疗给予硝苯地平控释片30 mg bid，厄贝沙坦150 mg bid及氢氯噻嗪12.5 mg bid，血压控制不理想，SBP 160~170 mmHg，DBP 90~110 mmHg。

　　检查肾双源CT及双侧肾动脉血管造影检查结果提示，左肾排泄功能受损显影延迟且形态缩小，左肾动脉主干明显迂曲，管腔粗细不均，中段线样狭窄，狭窄程度约80%，右肾动脉主干迂曲，右肾动脉中远段狭窄50%，腹主动脉管腔显影正常（图1）。

　　治疗患者双侧肾动脉狭窄，停用厄贝沙坦，予硝苯地平控释片30 mg bid，阿罗洛尔 10 mg bid，患者出院时血压为160/100 mmHg。

　　经皮腔内动脉成形术目前已成为治疗肾动脉FMD的主要手段，常用的介入治疗方式为经皮腔内动脉成形术（PTA）及经皮腔内支架成形术（PTAS），其适应证为符合以下标准： ①肾动脉主干或主要分支直径狭窄>60%，有血流动力学意义；②未服用降压药时高血压达3级水平或正规3联降压药治疗血压仍控制不佳，且具有相应临床表现。

　　如患者肾血管狭窄或扭曲严重无法行血管成形术及支架置入术，可考虑行自体肾移植及肾血管外科血运重建治疗。

　　随访患者出院后在中国医学科学院阜外心血管病医院复查血沉和CRP等炎性标志物正常，再次行外周血管造影检查发现，除左肾中段严重狭窄外，右肾动脉中远段呈典型串珠样改变，最大狭窄90%，证实符合临床FMD诊断。

　　行双侧肾动脉PTA术，手术成功，术后患者血压较前明显下降，1月后完全停用降压药，血压恢复正常。　　

临床思辨

　　思考1

　　原发性还是继发性？

　　患者为青年女性，考虑继发性高血压可能性大，其常见原因包括：肾实质源性病变、血管源性病变、妊娠高血压、内分泌源性病变、脑源性疾患、药源性因素。

　　但目前患者病史、体征等似不大支持以上常见病因。

　　思考2

　　是否考虑顽固性高血压？

　　患者使用包括利尿剂在内的3种降压药物，仍不能使血压达标，是否有顽固性高血压的可能？

　　是否有支持继发性高血压的新证据？

　　完善检查结果提示，肾素：立位34.04 ng/ml，卧位 26.21 ng/ml；血管紧张素Ⅱ（AngⅡ）：立位426.33 pg/ml，卧位 351.50 pg/ml；醛固酮：立位 281.10 ng/ml，卧位249.28 ng/ml。

　　原发性还是继发性醛固酮增多症？

　　如是原发性醛固酮增多症，过多的醛固酮可反馈抑制肾素活性，肾素水平反而相对较低。患者肾素、AngⅡ、醛固酮水平均明显升高，尤其是肾素水平升高超过了正常值的5倍，故原发性醛固酮增多症可能性小，考虑主要是肾素水平升高致AngⅡ和醛固酮水平继发性升高。

　　肾素活性升高的原因？

　　肾素活性升高的原因主要包括：①肾性高血压患者无相关病史，且肾功能、尿常规无异常，不支持此诊断；②肾血管性高血压患者虽肾血管彩超未见血管狭窄，但其诊断特异性有限，必要时可行肾动脉造影进一步明确；③分泌肾素的肿瘤可行肾CT和肾动脉造影等检查予以排除；④高肾素原发性高血压病患者无相关症状及体征，暂不考虑此诊断；⑤药物因素长期服用避孕药可出现肾素、醛固酮水平升高，患者无特殊服药史可排除；⑥肾外原因患者无其他病史及相关体征，暂不考虑。

　　思考3

　　肾动脉狭窄（RAS）致肾血管性高血压病因分析

　　引起RAS的常见原因如下：①多发性大动脉炎（AA）患者虽为青年女性，但无肌肉关节肿痛史及肢体缺血体征，炎性标志物检查结果正常亦不支持AA；②动脉粥样硬化（AS）该病以50岁以上中老年男性多见，狭窄多位于肾动脉开口处，患者青年女性，无AS易患因素及相关病史，且肾动脉造影结果亦不支持AS诊断；③肾动脉受压迫或其他机械因素患者病史及检查结果不支持此诊断；④动脉肌纤维性结构发育不良（FMD）或肌纤维增生不良本病好发于30岁以下青年女性，最常累及肾动脉。临床病变多位于肾动脉中远端2/3及其分支，常同时有多发狭窄。

　　目前国际肾动脉FMD临床诊断标准为，青年发病（尤其是育龄期女性），除外AS和AA, 血液炎症指标均在正常范围，血管造影提示肾动脉主干及一级分支（尤其是主干中远段）呈典型串珠样改变（狭窄后扩张）, 或局限孤立性狭窄。

　　综合分析患者情况，考虑其因FMD致肾血管先天发育畸形，出现继发性高血压可能性较大。

　　

　　

临床启示

　　RAS致肾血管性高血压是继发性高血压第二大病因，如早期解除血管狭窄，可使血压恢复正常水平，达到临床治愈；而后期解除狭窄，血压不易再恢复正常。

　　FMD是一种较为少见的非AS性、非炎症性动脉壁结构性疾病，在平素临床诊治过程中可能会存在以下误区。

　　影像学血管多普勒彩超显示肾动脉开口处狭窄，对检测肾动脉中远段血流速度、阻力指数准确性欠佳，且因肾动脉较小常显示不清，易漏诊；冠脉CT血管造影（CTA）敏感性和特异性高，是诊断肾动脉狭窄的“金标准”。

　　血管杂音杂音强度与动脉狭窄程度不呈平行关系，FMD 因其病变常限于肾动脉中远段或其分支，且狭窄较重，上腹部一般难以听到杂音（哑型）。

　　青年高血压鉴别诊断对青年高血压伴醛固酮水平升高者，应完善对肾素、AngⅡ的筛查，排除原发性醛固酮增多症，警惕肾血管狭窄的可能。对年轻女性高血压伴肾血管狭窄者应注意AA与FMD的鉴别诊断，因二者临床发病特点有相似之处，但预后、治疗转归却不尽相同。前者急性期治疗首选激素和免疫抑制剂抗炎治疗，后者主要是早期介入治疗。已有报告显示，FMD发病率在国内外肾血管性高血压中约占10%~20%，为第3位病因，该病虽为少见临床疾患但并非罕见，应引起临床医师的重视，早期积极诊治对患者远期预后具有重要意义。